Kistik Fibrozis (KF) Nedir?
Kistik Fibrozis(KF) kalıtsal bir hastalık olup kişinin doğumundan itibaren pek çok organın salgı bezlerini etkileyerek o organların fonksiyon bozukluğuna sebep olur. Hastalık genellikle Akciğer,karaciğer, pankreas,bağırsaklar ve üreme organlarını etkiler. Normal bireylerdir vücut salgıları akışkan kıvamda iken Kistik Fibrozisli bireylerde gen mutasyonu sebebiyle akışkan kıvamını kaybetmiş, yoğun, susuz ve bulunduğu organın tahribatına yol açacak haldedir. Bu anormal özellikteki vücut salgıları özellikle Akciğerde vücuda zararlı olan mikropların yerleşmesine, yineleyen Akciğer iltihaplanmalarına sebep olur.
Kistik Fibrozis, besinlerin sindirimine yardımcı olan enzimlerin salgılandığı pankreası da etkilediğinden bu enzimlerim salgılanmasına neden olur. Pankreastan salınması gereken enzimler ince bağırsağa ulaşamadığından yiyecekler olması gereken şekilde parçalanmaz ve dolayısıyla sindirilemez.
Kistik Fibrozisli hastalarda, beslenme bozukluğu, sindirim problemi ve şiddetli kabızlık şikayetleri olabilir.Kistik fibrozisli kişilerde aşırı terleme tuz kaybına yol açarken bunun dolayısıyla normalden fazla tuz kaybı, sıcak çarpması, düşük tansiyon ve kalp rahatsızlığı görülür. Bunun yanı sıra Kistik fibrozisli kişilerdir diyabet, osteoporoz ve kısırlık görülebilir.
Nedenleri Nelerdir?
Hastalık gen mutasyonundan kaynaklanmakta olup çekinik genle aktarıldığından dolayı hasta olmayan fakat hastalık genini taşıyan anne babanın çoğunda çıkma olasılığı %25’tir.
Hastalıkta üretilen mukus gibi salgılar hücre dışına su alınamadığından aşırı kalınlaşır. Akciğer ve pankreasta engel oluşturur bu da akciğerde enfeksiyonlara davetiye çıkarır.
Belirtileri Nelerdir?
Genellikle yeni doğan bebeklerde yapılan rutin taramalar sayesinde teşhis edilir.
Belirtileri;
•Tuzlu deri
•Büyüme ve gelişme geriliği
•Aşırı yoğun tükürük
•Kısırlık
•Aşırı balgamlı ve inatçı öksürük
•Sık aralıklarla geçirilen akciğer enfeksiyonları
•Diyabet
Nasıl Tanı Konulur?
Yeni doğan bebeklerde topuk kanı denilen kan testi ile tespit edilebilirken bazen testlerde görülemeyebiliyor. O yüzden ileriki dönemlerde ilerlemeyi tespit edebilmek için çeşitli testler yapılır.
1)Kistik Fibrozise sebep olan genetik faktörler araştırılır.
2)Yapılacak ter testinde ter bezlerindeki klor seviyesi ölçülür
3)Oluşabilecek akciğer enfeksiyonu gibi durumlarda balgam testi yapılır
4)Pulmoner fonksiyonu testi ile hastanın oksijen ve karbondioksit alınımı kontrol edilir.
5) Yapılacak gaita testi ile dışkıdaki yağ emilimo tespit edilir
Tedavisi Nasıl Olur
Kistik Fibrozis’in belirli bir tedavisi olmamakla birlikte yalnızca hastanın daha kaliteli bur hayat geçirmesini sağlayarak bir takım şeyler uygulanır.
1)Hastalığın seyrini kontrol altında tutmak amacıyla yapılan egzersiz, beslenme, eğitim ve psikososyal danışmanlık
2) Vücut sıvılarının ve balgamın akciğerde tıkaç oluşturmasını engellemek amacıyla pulmoner rehabilitasyon yapılır
3)Hastalığın sebep olduğu mukus kıvamının koyulaşması ve sık enfeksiyon nedeniyle akciğerdeki oksijen seviyesinin düşmemesi için oksijen tedavisi uygulanır
4)Hastalığın ilerlediği durumlarda hasta için uygun ise akciğer nakli yapılır
5) Sindirim sisteminde oluşan problemlerden dolayı beslenmesi yetersiz olan bireye yüksek kalorili besinler içeren diyet listeleri hazırlanır
6) Beslenme eylemini gerçekleştiremeyen hastalar için mideye direky olarak açılan beslenme tüpleri açılır ve besinler mama şeklinde bu tüp aracılığıyla alınır.